A Fibrose Cística (Mucoviscidose) é uma doença pulmonar supurativa, crônica, metabólica, genética e letal, relatados em brancos, caracterizada pela disfunção das glândulas exócrinas, sudoríparas, mucosas dos tratos respiratório, pâncreas, gastrointestinal e reprodutivo. Ocorre devido à existência de dois alelos mutantes em um loco autossômico, localizado no braço longo do cromossomo 7 na posição 7q31.2 sendo esse gene responsável pela produção de uma proteína que regula o transporte de cloreto e de sódio na membrana das células epiteliais, levando alterações nas propriedades do muco que sofre desidratação tornando-se mais viscoso e espesso. Individuos heterozigotos são portadores de um alelo normal e um alelo mutado e são assintomáticos. Casamentos de pessoas com mesmo tipo sanguineo aumentam o risco do aparecimento da doença, pois aproximam indivíduos heterozigotos para os mesmos genes mutantes. Pela ausência dos alelos normais, a manifestação clínica da doença se faz pela expressão dos alelos mutantes. Muitas vezes, trata-se de genes que codificam enzimas. Através da análise sequencial do ácido desoxirribonucleico (DNA), o defeito apoia-se sobre o braço longo do cromossoma 7 (7q31.2), sendo que há uma deleção de três pares de bases, resultando na ausência do aminoácido fenilalanina na posição 508, sendo esta mutação comumente designada ΔF508. A Fibrose Cística Reguladora da Condutância Transmembrana (CFTR) que é um membro da família de ligação ATP (adenosinatrifosfato), proteína transporte de membrana que constitui um canal de cloreto na maioria dos epitélios, possui dois domínios integrantes e dois que ligam ATP, e um domínio R que contém sitio de fosforilação. Tem uma alta frequência em todos os grupos da raça caucasiana cerca de 1:2.000 nascidos vivos, rara em indivíduos de raça negra 1: 17.000 nascidos vivos e ainda mais rara entre os mongóis 1: 90.000 nascidos vivos. Os efeitos dos transtornos metabólicos se traduzem por excreção aumentada de eletrólitos no suor e por modificação fisioquímica de outras secreções grandulares, tornam-se mais espessas, víscosa de difícil eliminação através dos dúctos, sendo responsável por vários transtornos que ocorrem nos órgãos afetados. Em 95% dos pacientes os níveis de sódio e cloro apresenta-se duas ou mais vezes acima dos valores normais do suor (60 mEq/l), levando a perda de sais e diminuição de débito cardíaco
(Brasileiro, 2003). A concentração de citosina pró-inflamatória e de neutrófilos oxidantes, derivados de elastase que danificam as vias aéreas, levando a bronquiectasia e danos permanentes aos pulmões.
Nas glândulas sudoríparas causa desidratação hipotônica, pdendo levar ao choque, coma e morte, outro fator é o sabor salgado percebido pelos pais ou por depósito de cristais de cloreto de sódio depositado na fronte, pavilhão das orelhas ou asas do nariz que evidenciam a doença. Os órgãos genitais masculino apresentam atrofia ou ausência do canal deferente e corpo do epidídimo, testículos pequenos e imaturos no aparelho genital feminino as glândulas cérvico-uterinas mostram-se distendidas, contendo muco espesso. O fígado apresentar-se reduzido de volume e grosseiramente nodular. À microscopia: apresenta dilatação, obstrução dos canalículos biliares por substância amorfa e reação inflamatória, lesões progridem para uma cirrose. Secreções espessas nos ductos pancreáticos causam uma dilatação secundária e uma mudança císticas nos ductos distais, levando a uma pancreatite. O pâncreas produz tripsinogênio, porém no portador de FC esta enzima não chega ao intestino, levando à obstrução dos ductos pancreáticos, impedindo a secreção da mesma fazendo com que ocorra à ativação da tripsina, no exame laboratorial está enzima se encontra em valores elevados. A insuficiência pancreatica leva a uma má absorção com sua tríade característica: A desnutrição, distensão abdominal e fezes anormais, o íleo mecônial é o aspecto mais comum, os sinais de obstruções intestinais podem ocorrer nas primeiras 48 horas após o nascimento, onde o recém-nascido não consegue eliminar o mecônio, ficando o intestino obstruído por conteúdo intestinal espesse e viscoso, este é um dos motivos que obriga o paciente fibrocístico a fazer o uso de enzimas e vitaminas todos os dias, além de manter uma alimentação saudável e fazer ingesta de líquido, nos dias quentes e durante as atividades físicas. O diagnóstico da doença realizado de forma artesanal, quando já houver casos na família (biópsia de vilosidade coriônica, análise genética), no primeiro ano de vida, por manifestações precoces, como o íleo mecônial pela realização da triagem neonatal quando há manifestações clínicas da doença e pelo teste do suor que é realizado pelo método da iontoforese por pilocarpina, quando o resultado for positivo a concentração de cloro é maior que 60 mEq/l. Os valores considerados normais é até 45mEq/l; adolescentes, jovens e adultos podem ter valores mais elevados. No exame de imagem do tórax deve-se observar: focos de secreções e de infecções pulmonares, sequelas de lesões antigas no parênquima pulmonar, formação do tórax (gradil costal e coluna vertebral), pois em alguns pode apresentar problemas de postura e deformidades. Nos pulmões com lesão apresenta obstrução dos bronquíolos e inflamação das
paredes dos bronquios, glândulas e bronquiolos sofrem hipertrofia e hiperplasia, apresentam hiperinsulflação, espessamento da trama vasobrônquica, inflitrados difusos e zonas de atelectasias.
O tratamento medicamentoso da Fibrose Cística para às infecções pulmonares faz-se o uso de antibióticos identificando os patôgenos através de cultura de escaro e sensibilidade. No tratamento cirúrgico deverar realizar a ressecção no pulmão que apresentar-se com: atelectasias lobares, bronquiectasias extensas e abscessos, sendo sua indicação muito restrita, o trasnplante pulmonar no estágio final da doença têm sido realizados com sucesso permitando ao mesmo uma vida normal.
A dieta do portador de FC deve ser livre, sem restrição de gorduras devido ao seu gasto calórico e com acréscimo de sal, observar perda caloria, pois têm dificuldades em reter caloria, tornando difícil ganho de peso, levando-os à anorexia.
A fisioterapia dispõe de inúmeras técnicas que poderão ser utilizada: A drenagem postural e a percussão, eficazes na prevenção e acumulo de muco brônquico, realização de vibro/compressão que deverá ser sempre na expiração, fazendo com que o muco se desloque das paredes das vias aéreas e brônquicas com o objetivo de provocar uma expectoração mais rápida ou mais eficiente seguido aspiração para a retirada das secreções evitando a oclusão das vias aéreas, e o aumento do trabalho respiratório, o Threshold poderá ser utilizado para realizar o treinamento da musculatura inspiratória, principalmente o diafragma enfraquecido, mediante a mensuração da monovacuometria, o uso de suporte ventilatório não-invasivo com pressão binível melhorar os níveis de PaCO2 a curto prazo, o EPAP (Pressão Positiva Expiratória) favorecer as trocas gasosas, aumenta a capacidade residual funcionar, realizar o treinamento da musculatura expiratória favorecendo a desobstrução brônquica. A ventilação não-invasiva favorecer uma melhor ventilação alveolar, melhor troca gasosa, permiti o descanso da musculatura respiratória de pacientes com falência e hipoxemia.
A fisioterapia respiratória melhora qualidade de vida do fibrocístico através de manobras e técnicas bem desenvolvidas, elaboradas e padronizadas, traçando-se tratamento, objetivo e metas a serem alcançadas, para melhorar a qualidade de vida do paciente, de forma eficaz, respeitando suas limitações. Com uma equipe multidisciplinar e apoio familiar o tratamento será bem sucedido, não esquecendo que a motivação do paciente, quer seja atendido em ambulatório, leito hospitalar ou mesmo sendo tratado em domicílio, é de grande valia, pois nenhum método será bem sucedido se fora rejeitado ou abandonado pelo paciente.
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